Wszystkie porady zamieszczone w tej broszurce powinny być skonsultowane albo z dietetykiem, albo z lekarzem opiekującym się Waszym dzieckiem. Informacje zawarte w tej broszurce są rezultatem badań i leczenia klinicznego dzieci z RS.

 Pomimo ogromnych postępów dotyczących zrozumienia istoty RS, istnieje jeszcze wiele osobliwości tej choroby, które pozostają dla nas zagadką. Nie wiemy co powoduje tę chorobę, a także jak jej uniknąć. Dlatego musimy skupić naszą uwagę na udoskonaleniu metod leczenia, co pozwoli poprawić życie dotkniętych tą chorobą.

 Odżywianie, bardzo ważne przy RS stanowi jeden z najważniejszych problemów. Chory na RS jest osobą szczupłą i pomimo tego, że dopisuje jej apetyt ma ona trudności z przybraniem na wadze. Ten problem wpływa niekorzystnie na psychikę rodziców, a także stanowi jeden z najważniejszych aspektów w leczeniu chorych.

 Odżywianie to kamień węgielny, na którym oparte są wszystkie inne terapie leczenia choroby. Niedożywienie, ściśle związane z RS powinno być leczone, a nie uważane jako nieunikniony skutek tej choroby.

     Charakterystyka dotycząca odżywiania

 Twoje dziecko jest wyjątkowe i wymagające specjalnej troski. Jak każde dziecko, także i Twoja pociecha lubi zjeść to, czego inna dziewczynka z RS nie znosi. Jest to normalne! Przedkładanie wybranych przez dziecko pokarmów nad inne różni się w znacznym stopniu u każdego dziecka, jakkolwiek istnieje kilka cech charakterystycznych dotyczących odżywiania dzieci z RS.

 Uświadomienie sobie, że istnieją takie cechy, pomoże Wam zrozumieć przyzwyczajenia Waszego dziecka związane z jedzeniem, a także umożliwi zaplanowanie skutecznego jadłospisu.

                Dziewczynki z RS zwykle:          

·       mają duży apetyt

·       czerpią dużą przyjemność z jedzenia

·       umiejętności spożywania pokarmu są ograniczone

·       mają bardzo silne upodobania w jedzeniu

·       mogą spożywać dużą różnorodność pokarmów

·       potrzebują dłuższej przerwy między posiłkami

·       nie muszą być na specjalnej diecie

·       mają osłabioną zdolność przeżuwania

·       mają problemy z zaparciem

·        mają trudności z piciem rzadkich napojów 

                  Oczekiwania związane z odżywianiem

Twoje lęki związane z odżywianiem Twego dziecka są całkowicie usprawiedliwione. Im więcej wiemy o RS, tym bardziej zdajemy sobie sprawę z faktu, iż ubytek wagi i niedożywienie mogą być zmniejszone lub całkowicie uniknione. Dziewczynki z RS mogą przytyć.

                Plan karmienia

Plan odżywiania twojego dziecka powinien dążyć do:

·       poprawienia trafności w doborze pokarmów

·       sprzyjanie zwiększenia wagi i wzrostu

·       kształceniu i poprawie umiejętności odżywiania się

·       skróceniu czasu spożywania posiłku

·       zminimalizowaniu zaparć

Opiekun powinien:

1.   ocenić odżywianie

2.   oszacować dietę

3.   kontrolować zachowania (posiąść umiejętność oceniania szczególnych zachowań chorego)

4.   posiadać plan karmienia

5.   nieprzerwanie obserwować i oceniać

          Implikacje związane z odżywianiem

Dużo objawów związanych z RS wywiera bezpośredni wpływ na odżywianie się Twojego dziecka. Mogą one utrudnić karmienie, a także stworzyć dodatkowe potrzeby związane z odżywianiem. Każde dziecko dotknięte tą chorobą reaguje inaczej podczas różnych etapów choroby. Natomiast odżywianie powinno być bezwzględnym priorytetem.

Cechy:                                 Implikacje związane z odżywianiem:

·       opóźnienie procesu                ETAP 1- brak wzrostu wagi

     wzrostu/rozwoju                  ETAP 2 - ubytek wagi

                                           ETAP 3-zwolnienie procesu wzrostu 

                                           ETAP 4 - ubytek wagi

·       zmienne zapotrzebowanie na kalorie     - ubytek wagi

                                                         -spowolnienie rozwoju  

·      stereotypie manualne      - utrata umiejętności samodzielnego      

                                         spożywania pokarmów

                                       - zwiększona opieka nad dzieckiem

                                       - dłuższy czas karmienia

•  nasilone ślinienie się        - zwiększone ryzyko odwodnienia organizmu

• napady                        - dieta ketogeniczna

                                     - współdziałanie leków i odżywek

                                     - wymagania dotyczące witamin i minerałów

• skolioza                        - zmienna ruchliwość

                                    - zwiększone zapotrzebowanie na witaminy

• hypotonia                   - zmniejszona ruchliwość

                                  - zmienne zapotrzebowanie na kalorie

                                  - osłabione zdolności żucia i połykania

           Efektywne strategie leczenia

  Wiedza o tym co powodować mogą poszczególne objawy, pozwoli ci stworzyć strategie, które będą oparte na indywidualnych potrzebach Twojego dziecka. By zmaksymalizować efektywność leczenia, rodzina, terapeuta a także nauczyciel powinien spełniać określone zadania i być za nie odpowiedzialny.

    Cecha:                                                              Strategia:
·         zwolnienie procesu wzrostu     - natychmiastowa zmiana w żywieniu

                                              - kontrola wzrostu i wagi

                               - w przypadku niezdolności połykania

                                  karmiąc używać rurki (sondy)zmienne zapotrzebowanie na kalorie: 
                     - zwiększenie poboru kalorii

                               - zmiana zestawienia posiłków kalorycznych

                                     - zwiększenie spożycia tłuszczu

·         stereotypia manualna    - zachęcanie dziecka do samodzielnego
                                   jedzenia

                                           - terapia zajęciowa itp. 

·         ślinienie się               - zwiększenie poboru napojów

·         napady                    - dieta ketonowa

                                  - witaminy/  minerały uzupełniające

                     Plan posiłków bogatych w tłuszcze i kalorie:

 Jeżeli Twoje dziecko jest dotknięte zespołem Retta, przybranie na wadze powinno być pierwszoplanowy priorytetem. Rodzice czują się bardzo często zatroskani faktem, że dziecko nie potrafi przytyć. Zmiana diety mająca na celu dostarczenie organizmowi  większej ilości kalorii, lub różne proporcje odżywek mogą stanowić efektywną formę terapii. Dieta bogata w tłuszcz ma na celu zwiększenie ciężaru ciała dziecka.

                  Strategie dotyczące diety dziecka:

1.   zwiększyć pobór kalorii    

·       - zwiększyć liczbę posiłków

·       - podawać wysokokaloryczne przekąski

·       - zwiększyć pobór wysokokalorycznych napojów i ich suplementów

·       - zwiększyć zużycie cukru i tłuszczu

·       - zredukować spożycie napojów podczas posiłków

·       - zredukować posiłki bogate w błonnik

·       - stworzyć jadłospis, którego zapotrzebowanie na kalorie wynosi 120%

2.   zwiększyć kaloryczność - zwiększyć spożycie tłuszczu, zmniejszyć węglowodany

·       - smaż jedzenie

·       - dodaj olej, produkty bogate w tłuszcz do każdego posiłku

·       - zmniejsz spożycie posiłków bogatych w węglowodany

·       - zmniejsz spożycie owoców i soków

·       - używaj tłuszczu 

3.   stosuj witaminy  oraz  mikro- i makroelementy

·       - witaminy i minerały

·       - zapobieganie zaparciom

·       - witaminy i minerały zawierające wit.D, wapno, żelazo, cynk

Lista produktów zawierających tłuszcze i zwiększoną ilość kalorii:

 Pamiętaj, że często „pożywne” jedzenie jest niskokaloryczne. Produkty niskokaloryczne to warzywa, produkty z mleka odtłuszczonego i owoce.

                      Pomocne wskazówki

n    zamaczaj owoce w ubitej śmietanie, jogurcie z dodatkiem orzechów

n    używaj margaryny do chleba, ciasta, ziemniaków

n    używaj przypraw, pełnego mleka w proszku do produktów mlecznych

n    smaruj warzywa serem

n    smaruj grzanki (suchary) masłem orzechowym lub serem topionym (kremowym)

                             Zaparcia

Zaparcie jest typowym objawem w chorobie RS. Dla wielu dzieci zaparcie jest problemem stale trwającym, który wymaga codziennej uwagi ze strony opiekujących się. Najlepszym sposobem radzenia sobie z zaparciem jest jego uniknięcie, znaczy to, że trzeba wprowadzić w życie program, który ma na celu jego uniknięcie.

Czynniki powodujące zaparcie:

·       słaby tonus mięśniowy

·       mała aktywność fizyczna

·       niezdolność chodzenia

·       leki epileptyczne

·       nieodpowiednia dieta

·       przyjmowanie napojów

·       emocje i wrażenia, stres

·       skolioza

·       ból i niewygoda

Wskazówki pomagające uniknąć zaparcia:

·       zwiększ spożycie płynów

·       zmień dietę: zapewnij spożycie pokarmów bogatych w błonnik; dostarczaj błonnika przez cały dzień; włącz do diety owoce i warzywa pobudzające pracę jelit (suszone śliwki, dynię, morele, gruszki); zmniejsz spożycie produktów powodujących zaparcia (sok jabłkowy, biały ryż, ugotowaną marchewkę); włącz do diety nieprzetworzone otręby;

Plan posiłków bogatych w błonnik:

Jedzenie bogate w błonnik jest zbawienne w leczeniu zaparć. Błonnik jest zawarty w produktach pochodzenia roślinnego i dzieli się na rozpuszczalny i nierozpuszczalny. Te dwa rodzaje błonnika spełniają różne funkcje w organizmie, jednocześnie poprawiając przemianę materii.

Błonnik rozpuszczalny występuje w fasoli, niektórych owocach. Zmniejsza on zawartość cholesterolu we krwi.

Błonnik nierozpuszczalny nie rozpuszcza się w wodzie. Pokarmy takie jak: otręby, całe ziarenka, warzywa, zawierają ten rodzaj błonnika. Nierozpuszczalny błonnik wchłania wilgoć, zwiększając ciężar (masę).

Każdorazowemu zwiększonemu spożyciu błonnika musi towarzyszyć zwiększone spożycie płynów.

Ponieważ rozpuszczalny i nierozpuszczalny błonnik spełnia różne funkcje w organizmie, jest bardzo ważne, by w diecie pojawiły się produkty zawierające oba jego rodzaje.

Pokarmy bogate w błonnik:

1.   ziarenka, chleby ziarniste, kaszki, wyroby mączne:

·       ciepłe przetwory mączne bogate w owies

·       wyroby mączne zawierające ziarenka, otręby, orzechy

·       owoce, warzywa

·       używać skórek owoców i warzyw

·       suszone śliwki, gruszki, brzoskwinie, morele

·       suszone owoce (zamoczyć w napojach, jeżeli zaistnieje taka potrzeba)

  2. suszony groszek, fasolka, kiełki, ziarenka